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小儿原发性肾病综合征36例临床经验分析

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  • 更新时间2021-10-15
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摘    要:目的:分析小儿原发性肾病综合征(PNS)的临床特点及转归情况。方法:2016年10月-2017年10月收治PNS患者36例,纳入观察组;选取同期入院体检的健康儿童39例,纳入对照组。比较两组血尿生化指标水平,并对29例单纯性肾病(INS)患儿以血纤维蛋白原(FIB)为基准进行分组,对比各组尿蛋白阴转时间。结果:观察组载脂蛋白(APO)、FIB、总胆固醇(TC)、尿N-乙酰-L-半胱氨酸(NAC)酶活性、血浆清蛋白(Alb)及24 h尿蛋白定量(24 h UP)水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组29例INS患儿中,FIB增高且用药治疗的患儿尿蛋白阴转天数更短。观察组患儿中,INS 29例,基本治愈27例(93.10%),显效2例(6.90%);肾炎性肾病7例,基本治愈3例(42.86%),显效3例(42.86%),无效1例(14.29%)。结论:PNS患儿的血尿生化指标水平明显异常,且合并免疫损伤,需要及时抗凝等对症处理,以保证预后。
关键词:小儿原发性肾病综合征 血尿生化指标水平 免疫功能 转归

小儿原发性肾病综合征(PNS)是临床儿科中相对常见的病型,病因复杂且未明确发病机制,患儿的症状与病理改变存在较大差异[1]。现阶段,在荧光免疫技术以及电镜等发展下,临床对于PNS的认知度有所提升,初步探索疾病进展过程,分析出患儿血尿生化指标水平异常表现,并积极选择安全高效的治疗药物,以加快病情转归。为此,本研究选取2016年10月-2017年10月入院诊治的36例PNS患者以及体检的39例健康儿童,分析PNS的特点和治疗经验。

资料与方法

2016年10月-2017年10月收治PNS患者36例,纳入观察组;选取同期入院体检的健康儿童39例,纳入对照组。观察组男30例,女6例;年龄3~12岁,平均(7.45±0.42)岁;病程8个月~5年,平均(2.35±0.49)年;首发33例,复发3例;体重(14~24)kg,均值(30.20±1.28)kg;其中,学龄前9例,幼儿园16例,小学14例;24小时的尿蛋白定量值≥50 mg/kg。对照组男22例,女17例;年龄4~14岁,平均(8.20±0.49)岁;体重(13~25)kg,均值(30.35±1.32)kg;其中,学龄前10例,幼儿园14例,小学15例;24小时尿蛋白定量<50 mg/kg。两组一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。
方法:对患儿进行心电图以及B超检查,血尿生化指标使用免疫学以及酶法进行测定。29例单纯性肾病(INS)患儿中,血纤维蛋白原(FIB)正常(2.0~4.0 g/L)6例,其未予以小分子肝素治疗;FIB增高(>4.0 g/L)且用药治疗19例,剂量根据患儿病情而定;其余4例患儿的FIB增高但是未予以药物治疗。所有患儿均选择泼尼松治疗,剂量为2 mg/(kg·d)或是60 mg/m2,连续治疗6个月以上。部分病情较重者选用环磷酰胺冲击疗法,每次剂量为500~750 mg/m2,1次/月,1个疗程为6次,同时进行抗炎等其他治疗。
观察指标:(1)比较两组载脂蛋白(Apo)、FIB、总胆固醇(TC)、尿N-乙酰-L-半胱氨酸(NAC)酶活性、血浆清蛋白(Alb)、24 h尿蛋白定量(24 h UP)的血尿生化指标水平;(2)观察PNS患儿治疗与未治疗组的尿蛋白阴转天数;(3)观察组患儿免疫以及心肝肾功能变化分析;(4)分析对照组患儿转归情况。
疗效判定标准:(1)基本治愈:病情彻底缓解,且停药3年后未复发;(2)显效:病情基本缓解,血尿生化检查结果无异常;(3)初见疗效:尿蛋白呈现为阳性,且检查结果低于(+++);(4)无效:尿蛋白呈现阳性,且检查结果高于(+++)。
统计学处理:数据应用spss 21.0软件处理;计数资料以[n(%)]表示,采用χ2检验;计量资料以(±s)表示,采用t检验;P<0.05为差异有统计学意义。

结果

两组受试者血尿生化指标水平比较:观察组Apo、FIB、TC、尿NAC酶活性、Alb及24 h UP水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。见表1。
表1 两组受试者血尿生化指标水平比较(±s)

观察组患儿尿蛋白阴转天数比较:29例INS患儿中,FIB正常未予以小分子肝素治疗6例,尿蛋白阴转天数为(13.22±3.15)d;FIB增高且用药治疗的19例患儿,尿蛋白阴转天数为(14.10±3.52)d,差异有统计学意义(t=0.546,P=0.591);FIB增高但是未予以药物治疗患儿4例,尿蛋白阴转天数为(22.85±5.08)d,与FIB增高且用药治疗患儿比较,差异有统计学意义(t=4.205,P=0.000)。
观察组患儿免疫以及心肝肾功能变化分析:36例患儿中,并发败血症1例(2.78%),肺炎3例(8.33%),阑尾脓肿2例(5.56%),腹水症9例(25.00%),胃肠感染6例(16.67%),窦性心动过速2例(5.56%)。
观察组患儿疾病转归情况分析:观察组患儿中,INS 29例,基本治愈27例(93.10%),显效2例(6.90%);肾炎性肾病7例,基本治愈3例(42.86%),显效3例(42.86%),无效1例(14.29%)。无效为死亡病例,性别女,年龄8岁,入院经检查确定伴肾衰,且为硬化性肾炎,病情较重。

讨论

PNS多为男患儿,在病情早期进行诊治可以获得较佳的远期疗效。其病理表现为低蛋白血症以及尿蛋白少量排泄等,多通过血脂等指标检测判断病情程度,也可以结合症状和影像学技术进行综合诊断。作为免疫介导性质的炎性病症,临床首选糖皮质激素治疗,但是长时间大剂量用药会导致血脂升高,使肾脏继续损害,所以具有局限性。为此,相关学者提出对治疗反应进行预见性分析,可以减少不良反应,但前提是充分了解PNS的临床特点[2-3]。INS患儿多伴有免疫球蛋白G降低与高脂血症等异常表现,发病年龄多在3~6岁,且合并肾功能异常和血尿等症状,对激素的治疗敏感性较高。PNS会导致血脂升高,且多合并低蛋白血症,这是诱发高脂血症的高危因素[4]。疾病发作时Apo会大量释放,进而结合肾小球基底膜的氨基葡聚糖成分,这会使肾小球的实际电荷得到中和,进而增加肾小球基底膜的具体通透性,使主蛋白大量丢失,增多体内的脂质合成[5]。而高脂血症等并发性疾病会严重损伤患儿心肝肾功能,原因是高血脂会导致肝动脉硬化,进而损伤肝小叶,使肝组织结构改变,降低肝功能。此外,因PNS导致的血脂异常也会影响冠状动脉,使脂质蛋白大量积聚在血浆内形成团块,团块随血液流动会降低其流速,加之氧化作用会使团块附着于动脉血管上,这会影响血管内皮功能,使血管硬化,长此以往会影响心脏泵血和运输功能[6]。此外,PNS多合并肾小球或是肾小管损害,这会使尿NAG酶活性升高。基于此,临床对血尿标本进行免疫蛋白轻链相关检查,且发现其水平升高可以敏感性反应神功损伤情况[7]。小分子肝素能够发挥较为理想的抗凝作用,防止血液处于高凝状态。使用药物治疗后患儿病情可以尽快控制,原因是研究中治疗药物选择泼尼松与环磷酰胺,前者可抑制炎症,且能阻断免疫反应,使细胞表面受体结合于免疫球蛋白的能力降低,从而避免免疫反应的进展。观察组患儿的心肝肾功能和免疫功能会发生轻微改变,可能会出现肺炎或是腹水症等疾病,这需要严格控制药物用量,明确患儿的用药适应证,并根据患儿病情变化及时调节治疗方案,保证方案具有时效性。对于部分病情复杂患儿应采取积极对症治疗,如患儿合并肾衰等病症,应予以抗肾衰等药物,在控制合并症的同时进行PNS治疗,防止因合并症恶化导致死亡。
综上所述,PNS患儿的血尿生化指标水平严重异常,可以利用Apo、FIB等指标诊断病情,合并心肝肾与免疫损伤,需要进行个体化治疗。

参考文献
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