冯玉生
南阳医学高等专科学校第一附属医院CT室，河南南阳 473058
[摘要] 目的 探讨就肝未分化（胚胎性）肉瘤的病理特点以及CT表现，为临床治疗提供参考依据。方法 选择该院2008年2月—2013年2月所收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化（胚胎性）肉瘤患者作为研究对象，对所有患者的病理特点以及CT影像资料进行回顾性分析。结果 所有患者的肿瘤平均直径为10.9 cm，其CT影像结果表现为囊实性、多房性，增强扫描过程中在其分隔以及囊壁下软组织中可见强化，肿瘤的切面表现为囊实性，免疫组化肿瘤则表现为多种间叶性成分分化。结论 肝未分化（胚胎性）肉瘤具有预后效果差、恶化程度高等特点，对于儿童或青少年患者而言，其主要表现为肝脏囊实性占位，必须尽早对患者行手术以及综合治疗，以便于改善患者的预后效果，提高其生存质量。
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关键词 肝未分化（胚胎性）肉瘤；病理特点；CT表现
[中图分类号] R735[文献标识码] A[文章编号] 1674-074２（２０１4）04（b）－０192-02
[作者简介] 冯玉生（1964.5-），男，河南省南阳市人，本科，副主任医师，研究方向：CT诊断。
肝未分化（胚胎性）肉瘤（UESL）是一种十分罕见的恶性肿瘤，5~10岁的儿童是此类疾病的高危人群[1-4]。肝UES又被称为脂肪纤维肉瘤、未分化横纹肌肉瘤、恶性间叶错构瘤、纤维粘液性肉瘤、恶性间叶瘤、间叶肉瘤等[5]。为了对此该患者的病例特点以及CT表现进行全面、深入的了解，该研究将对该院2008年2月—2013年2月所收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化（胚胎性）肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选择该院收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化（胚胎性）肉瘤患者作为研究对象，其中有8例女性，12例男性，所有患者的年龄为6~43岁，平均年龄为14.5岁。该研究中有4例患者的年龄＞20岁，16例患者的年龄＜20岁，患者的血清HBsAg与AFP检测结果均为阴性。在该研究的所有患者中，有2例肝尾叶肿瘤患者，4例左叶肿瘤患者，14例肝右叶肿瘤患者，患者的肿瘤直径为10~24 cm，肿瘤平均直径为10.9 cm。本研究所有患者的病理诊断结果均符合国际卫生组织关于UES的诊断标准[3]，且所有患者均不存在肝硬化的情况。
1.2方法
采用多层螺旋CT机，用腹部定位片对患者的腹部扫描范围进行确定，先对患者的腹部进行平扫，然后对其进行动脉期、门脉期以及延迟期增强扫描。在对患者进行扫描时，其模式为HQ扫描模式，患者的扫描条件为0.8 s/r，260~300 mA，120 kV，进床速度为11.25 mm/s，层厚为5 mm。采用高压注射器将非离子造影剂从患者的肘前静脉团注入，其速率为3 mL/s，造影剂的注射总量为75~85 mL，三期扫描的具体时间为造影剂注射后24~27 s、45~55 s以及125~135 s。
患者的病理资料主要有免疫组化染色、特殊染色、HE染色以及石蜡切片，采用EnVision发来对该研究所有患者的病理情况进行诊断。该研究中所涉及到的第一抗体主要有HMB45、CEA、LCA、CD68、NSE、S-100、al-AT、CD34、Myoglobin、SMA、Desmin、vimentin、PanCK、CK19、CK18、Hep Parl以及AFP。
2结果
2.1CT图像特点
该研究所有患者的病灶均出现了不同程度的囊性病变，其边界较为清晰。CT影像检查结果显示，患者的囊腔内壁的软组织密度影不规则，部分患者的检查结果显示为厚薄不均的分隔影，增强扫描过程中其出现了强化的情况。患者的肿块主要表现为多房或单房，囊液的密度略高于水密度，且未出现强化的情况。其具体情况如图1所示。
2.2病理学特点
2.2.1大体检查患者的肿瘤直径为10~24 cm，肿瘤平均直径为10.9 cm，其质地较软，切片表现为明胶状，其颜色为灰褐色、灰黄或灰白色，且为囊实性，大部分患者还出现了坏死、出血以及囊性退行性变，其囊腔静脉直径大小不一，其内部含有棕色凝胶样内容物，肝组织与肿瘤之间通常有厚度较大的纤维性包膜将其分隔开来，周边肝组织出现了明显受压的情况，且未出现肝硬化的情况。其具体情况如图2所示。
2.2.2显微镜检查肿瘤组织呈现为分叶状，正常肝组织与肿瘤自检有纤维性假包膜覆盖，瘤细胞未出现明显的组织特征性分化的情况，其细胞界限不清，且呈现为星网状松散或梭型弥漫排列，其在细胞疏松区相间与细胞丰富区，部分表现为卵圆形，细胞质相对较少，其染色较淡，细胞核相对较小。其具体情况如图3所示。
2.2.3免疫组化肿瘤细胞的vimentin检测结果为阳性；S-100、al-AT、CD34、SMA、PanCK、CK19、CK18以及Myoglobin的诊断结果为灶性阳性；CEA、HMB45、LCA、CD68、HBsAg、AFP以及Hep Parl的检查结果为阴性。
3讨论
一般情况下，肝未分化（胚胎性）肉瘤主要是由粘液样间质与未分化的间叶细胞所组成的，此类患者通常不存在较为明显的肉瘤成分[6]。儿童出现UESL的概率在儿童恶性肿瘤发病率中占到了13%左右，对于此类疾病的发病机制尚无较为明确的界定[7]。
有学者在其研究报告[8]中指出，导致患者出现UES的原因可能为良性间叶错构瘤逐渐向恶性间叶瘤转化，即良性间叶错构瘤的恶化可导致患者出现肝UES。此外也有学者[9-10]认为，导致患者出现肝UES的原因为肌细胞或纤维组织细胞在某种特定情况下出现了非正常变化。通过对相关文献进行分析发现，绝大部分学者认为，肝脏原始多潜能干细胞在受到外在因素以及内在因素的影响时，就会出现肝UES的情况[11-12]。
肝UES患者的年龄分布相对较广，此该患者的临床症状主要为体重减轻、发热、非特异性胃肠道症状、上腹部肿块伴腹痛，一般情况下不会出现黄疸，偶尔会出现肿瘤破裂出血的情况。在对此类患者进行临床诊断时，一定要与畸胎瘤、肝包虫病以及囊腺瘤区分开来，以此来降低患者的误诊率。
由于UES的术前确诊相对较为困难，在对此类患者进行临床诊断时，通常需要与肝囊腺瘤、肝细胞癌、肝母细胞瘤等疾病区分开来。该研究所有患者在术前均未得到明确的诊断。对于该类患者的确诊通常需要行病理组织检查。
该研究的结果显示，所有患者的肿瘤平均直径为10.9 cm，其CT影像结果表现为囊实性、多房性，增强扫描过程中在其分隔以及囊壁下软组织中可见强化，肿瘤的切面表现为囊实性，免疫组化肿瘤则表现为多种间叶性成分分化。由此可见，在对该类患者进行临床诊断时，采用CT检查与病理诊断相结合的方式来对患者进行诊断，可以在一定程度上提高患者的确诊率，以便于让患者及早接受治疗，提高其治疗效果。
该组患者均出现术后复发，最长生存时间仅20个月，目前，在对上述肿瘤进行进行治疗时，通常会将手术切除肿瘤作为首选，但因肿瘤往往较大，患者的切除范围不能达到无瘤标准，国外有报道手术切除联合全身化疗（VAIA、VAC）可作为常规治疗方法，术前可使肿瘤缩小，提高根治切除率；术后联合应用使长期生存率明显提高及复发率降低。由于肿瘤少血供，TACE无明显效果。
综上所述，肝未分化（胚胎性）肉瘤具有预后效果差、恶化程度高等特点，对于儿童或青少年患者而言，其主要表现为肝脏囊实性占位，必须尽早对患者行手术以及综合治疗，以便于改善患者的预后效果，提高其生存质量。
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参考文献
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（收稿日期：2014-01-04）